低鉀血癥是臨床上常見(jiàn)的電解質(zhì)紊亂。多數低鉀血癥臨床上比較容易發(fā)現，并可以很快糾正，但是腎性失鉀大多隱匿且頑固。嚴重低鉀血癥可以致命，因此對于臨床醫師而言，如何正確、及時(shí)地診斷低鉀血癥是一個(gè)非常重要的問(wèn)題。
下面我們通過(guò)一則病例來(lái)學(xué)習一下低鉀血癥的診治。
頑固性低鉀患者
1. 簡(jiǎn)要病史：患者男，17 歲，反復四肢乏力 1 年余。
患者 1 年余前體力活后次日出現四肢乏力，行走明顯、抬腳費力、易被絆倒，雙上肢抬起、洗臉費力，伴四肢肌肉疼痛，無(wú)麻木感，休息數天后可逐漸緩解，做體力活后反復出現，近來(lái)每月發(fā)作 3～4 次，不做體力活時(shí)一般每月發(fā)作 1 次，期間未診治，今來(lái)我院神經(jīng)科門(mén)診查血鉀 2.7 mmol/L，擬?低鉀血癥?收住神經(jīng)內科。
病程中無(wú)發(fā)熱、咳喘，無(wú)怕熱、多汗、心悸、消瘦，無(wú)胸痛、胸悶，無(wú)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，無(wú)意識障礙、呼吸困難，無(wú)晨輕暮重、睜眼無(wú)力，無(wú)飲水嗆咳、吞咽困難，時(shí)有手部搐搦，飲食、睡眠可，平素喜飲水，夜尿 2～3 次 / 天，大便無(wú)異常。
既往史及個(gè)人史：無(wú)特殊。家族史：患者為幼時(shí)抱養，故家族史不詳。
體格檢查：BP 120/80 mmHg，身高 166.5 cm，體重 64 kg，BMI 23.1 kg/㎡，發(fā)育正常，**可，步入病房，口唇無(wú)紫紺，無(wú)齲齒，頸軟，頸靜脈無(wú)怒張，甲狀腺未觸及腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性啰音，心率 62 次 / 分，律齊無(wú)雜音，腹平軟，肝脾肋下未及，關(guān)節無(wú)紅腫，雙下肢無(wú)水腫，四肢肌張力正常，肌力 5 級，膝腱反射±，雙側病理征 -。
2. 血電解質(zhì)檢查結果：
K 2.7 mmol/L↓（3.5～5.5），
Na 140.3 mmol/L，
Cl 95.3 mmol/L↓（96～108），
Ca 2.42 mmol/L，P 0.97 mmol/L，
Mg 0.5 mmol/L↓（0.7～1.1）。
予積極補鉀仍頑固性低鉀，請內分泌科會(huì )診。
導致低鉀的 3 大原因
低鉀血癥是內分泌科常見(jiàn)病，涉及疾病眾多，按照鉀離子的來(lái)源與去路歸納起來(lái)可分為下列 3 大類(lèi)發(fā)病因素：攝入不足、排出增加、體內分布異常。
1. 鉀的攝入不足：①禁食或厭食；②偏食。
2. 鉀的排出增加：
?、傧旱膩G失：腹瀉、嚴重長(cháng)期嘔吐及長(cháng)期胃腸引流術(shù)；
?、谀I性失鉀：a. 利尿劑：氫氯噻嗪、呋塞米等；b. 腎 臟疾?。杭毙阅I衰多尿期、尿路梗阻解除后、腎小管酸中毒（Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型）、失鹽性腎病、Fanconi 綜合征；c. 潴鈉排鉀效應（高血壓伴低血鉀）：原醛、庫欣綜合征、腎動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄、腎素瘤、嗜鉻細胞瘤、Liddle 綜合征、CAH、AME、應用甘草類(lèi)物質(zhì)；d.Bartter 綜合征和 Gitelman 綜合征；e. 抗生素問(wèn)題：大劑量青霉素鈉鹽、大量羧基芐青霉素、慶大霉素、雙性霉素 B、多粘霉素 B、廬山霉素、四環(huán)素等；f.DKA；g. 急性白血病。
?、燮つw丟鉀：大量出汗、燒傷。
3. 鉀在體內分布異常：①細胞外液稀釋?zhuān)盒乃?、腎性浮腫、輸液過(guò)多；②胰島素作用；③堿中毒；④周麻（包括家族性、甲亢、藥物性）；⑤棉籽油中毒；⑥鋇劑中毒。
本例患者會(huì )診后考慮?Gitelman 綜合征?轉入內分泌科。診斷是如何明確的？治療應該注意哪些？一起往下看。
低血鉀癥診治流程
1. 完善相關(guān)檢查，明確診斷
轉科后繼續完善輔助檢查，包括動(dòng)脈血氣分析，24h 尿電解質(zhì)，臥位腎素，醛固酮，糖耐量，心電圖、雙腎及腎上腺影像學(xué)檢查。
?。?）血、尿電解質(zhì)及動(dòng)脈血氣分析檢查結果提示：低血鉀、高尿鉀、低氯性代謝性堿中毒、低血鎂、低尿鈣。
注：住院日期：01-15 至 01-23。正常參考范圍：尿氯 170～255 mmol/24 h；尿鈣 2.7～7.5 mmol/24 h；尿鎂 3.0～4.5 mmol/24 h。（1-19，24 h 尿量 2650 ml；1-20，24 h 尿量 2850 ml）
動(dòng)脈血氣分析示 PH 7.473↑，CO2 分壓 43.8 mmHg，實(shí)際碳酸根 31.4 mmol/L↑，堿剩余 6.9 mmol/L↑；HbA1c 4.82%。
?。?） RAAS 系統評價(jià)提示：RAAS 激活
（3）簡(jiǎn)易糖耐量結果提示：胰島素抵抗
（4）其他：心電圖示竇性心律，未見(jiàn)明顯 U 波；超聲示雙腎、腎上腺、腎血管未見(jiàn)明顯異常；腎上腺 CT 平掃未見(jiàn)異常
該例患者表現為低血鉀、高尿鉀、低氯性代謝性堿中毒、低血鎂、低尿鈣、RAAS 激活、血壓正常，綜合分析后考慮?Gitelman 綜合征?診斷成立。
該例患者后續基因測序證實(shí)該患者為遠曲小管編碼噻嗪類(lèi)利尿劑敏感的鈉氯共同轉運體 （NCCT）的 SLC12A3 基因存在兩個(gè)位點(diǎn)雜合突變。診斷 Gitelman 綜合征
2. 補鉀、補鎂、抗醛固酮
予氯化鉀緩釋片補鉀、門(mén)冬氨酸鉀鎂片補鎂、螺內酯拮抗醛固酮治療。
病程中考慮患者因口服氯化鉀注射液而服用多量碳水化合物飲料、因口干喜飲水導致低鉀反復。予調整藥物后囑避免飲用碳水化合物飲料、勿大量飲水造成鉀細胞內移或尿鉀排出增多加重低鉀。
藥物治療情況如下：
注：門(mén)冬氨酸鉀鎂注射液每 1 ml 含 11.4 mg 鉀離子和 4.2 mg 鎂離子；門(mén)冬氨酸鉀鎂片每片含 11.8 mg 鎂離子和 36.2 mg 鉀離子。
3. 出院后隨訪(fǎng)，預后良好
病情好轉后患者要求出院。
患者出院后囑避免飲用碳水化合物飲料、避免勞累、飽餐、受涼、情緒激動(dòng)及飲酒；規律用藥：氯化鉀緩釋片 2.0 tid，門(mén)冬氨酸鉀鎂片 3 片 tid，螺內酯片 20 mg tid；定期復診，不適隨診。
患者 2 個(gè)月隨訪(fǎng)期間無(wú)乏力癥狀，自覺(jué)雙側乳房稍增大，查體：雙側乳房未見(jiàn)明顯增大，輕壓痛。
患者年輕男性，考慮長(cháng)期應用螺內酯導致乳房發(fā)育及其他抗雄副作用，建議購買(mǎi)依普利酮替代螺內酯。
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