惡性淋巴瘤是我國最常見(jiàn)的十大腫瘤之一，據《中國腫瘤登記年報》公布的數據，2003年至2013年，惡性淋巴瘤的發(fā)病率約為5/10萬(wàn)；昔日惡性淋巴瘤被認為是不可治愈的絕癥，但近年來(lái)分子靶向治療藥物的問(wèn)世，使患者的５年生存率超過(guò)了50％，其中早期霍奇金淋巴瘤的治愈率可達80％以上；通過(guò)進(jìn)一步查詢(xún)，自1949年**的上市，到2017年用于治療外周T細胞淋巴瘤的呋咯地辛，已上市41個(gè)藥物（化藥+生物藥）；本文將簡(jiǎn)述該疾病及已上市藥物情況，帶您初識惡性淋巴瘤！
1. 什么是惡性淋巴瘤？
惡性淋巴瘤，是起源于淋巴結或結外淋巴組織的惡性胖瘤；按照病理學(xué)分類(lèi)可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類(lèi)，是成人惡性脾瘤中的常見(jiàn)類(lèi)型。嚴格來(lái)說(shuō)，惡性淋巴瘤并不只是一種疾病，而是一組疾病，其按照病理學(xué)分類(lèi)可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其中，霍奇金淋巴瘤有4種病理亞型，非霍奇金淋巴瘤還可細分為80多種病理亞型，而彌漫大B細胞是淋巴瘤中最常見(jiàn)的亞型。
2. “霍奇金”名稱(chēng)的來(lái)歷
1832年，倫敦Guy醫院的Thomas Hodgki（托馬斯 霍奇金）醫師解剖了7具死于腹腔淋巴結腫大、脾 臟腫大的尸體。對尸體的病理檢測中，他發(fā)現了一種體積較大而獨特的巨瘤細胞，即Reed－Sternberg細胞（簡(jiǎn)稱(chēng)RS細胞），后來(lái)就以他的名字將此疾病命名為“霍奇金病”。直到2001年，WHO分類(lèi)把“霍奇金病(HD)”改為“霍奇金淋巴瘤(HL)”，將不含RS細胞的淋巴瘤命名為“非霍奇金淋巴瘤(NHL)”。
3. 淋巴瘤的診斷
☆~臨床表現
淋巴瘤的癥狀包括全身癥狀和局部癥狀。全身癥狀包括不明原因的發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚瘙癢和乏力等；局部癥狀取決于不同的原發(fā)和受侵部位，最常見(jiàn)表現為無(wú)痛性的進(jìn)行性淋巴結腫大。
☆~體格檢查
應特別注意不同區域的淋巴結是否增大、肝脾的大小、伴隨體征和一般狀態(tài)等。
☆~實(shí)驗室檢查
應完成的實(shí)驗室檢查包括血常規、肝腎功能、乳酸脫氫酶、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒檢測，以及骨髓穿刺細胞學(xué)和（或）活檢等。對于存在中樞神經(jīng)系統受侵危險的患者應進(jìn)行腰穿，予以腦脊液生化、常規和細胞學(xué)等檢查。對NK/T細胞淋巴瘤患者，應進(jìn)行外周血EB病毒DNA滴度檢測。
☆~影像學(xué)檢查
常用的影像學(xué)檢查方法為CT、核磁共振成像、正電子發(fā)射、超聲和內窺鏡等。
4. 常見(jiàn)淋巴瘤病理類(lèi)型的臨床特點(diǎn)&治療
☆~霍奇金淋巴瘤，男性多于女性，男女之比為1.3～1.4：1；其發(fā)病年齡在歐美發(fā)達國家呈較典型的雙峰分布，分別在15～39歲和50歲以后；而包括中國在內的東亞地區，發(fā)病年齡則多在30～40歲之間，呈單峰分布。
☆~非霍奇金淋巴瘤，是一組異質(zhì)性的淋巴細胞增殖性疾病，起源于B淋巴細胞、T淋巴細胞或NK細胞。其中，彌漫大B細胞淋巴瘤為NHL中最常見(jiàn)的類(lèi)型，在西方占成人NHL的30％～40％，我國約占35％～50％。DLBCL中位發(fā)病年齡為50～70歲，男性略高于女性。
5. 代表藥物介紹
☆國外~利妥昔單抗(rituximab)
利妥昔單抗，是最早上市的針對細胞表面CD20抗原的單克隆抗體。Rituximab與B細胞淋巴瘤細胞膜表面的CD20抗原特異性結合，通過(guò)補體依賴(lài)的細胞毒作用(CDC)和抗體依賴(lài)的細胞毒作用(ADCC)發(fā)揮抗腫瘤功效。目前，Rituximab在臨床上廣泛應用于慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤(CLL/SLL)、濾泡淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)、彌漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)、套細胞淋巴瘤(MCL)和部分高度侵襲性B細胞淋巴瘤的治療。
☆國內~西達本胺（Chidamide）
在關(guān)鍵性臨床II期試驗中，共入組83例復發(fā)或難治性PTCL患者，全部接受30mg/次、2次/周的西達本胺片治療，直至疾病進(jìn)展或出現不可耐受的不良反應為止。主要療效指標為客觀(guān)緩解率。79例患者進(jìn)行療效評價(jià)，結果顯示，ORR為28%，中位無(wú)進(jìn)展生存期和總生存期分別為2.1個(gè)月和21.4個(gè)月，3個(gè)月的持續緩解率為24%。最常見(jiàn)的3～4級不良反應為血小板減少（22%）、白細胞減少（13%）和中性粒細胞減少（10%）。
6. 41個(gè)淋巴瘤上市治療藥物
通過(guò)數據查詢(xún)，全球關(guān)于惡性淋巴瘤藥物的開(kāi)發(fā)，已上市品種41個(gè)；其中化藥數量遠多于生物藥，而生物藥中的生物類(lèi)似藥占有很大比例；我國自主研發(fā)藥物，為微芯生物的西達本胺、以及上海唯科生物的重組改構人腫瘤壞死因子；已上市藥物關(guān)鍵信息見(jiàn)下表。
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